Hämophilie (Bluterkrankheit): Therapie

Hämophilie

Menschen mit der Bluterkrankheit (Hämophilie) haben eine erhöhte Blutungsneigung. Daher besteht die wichtigste Therapie der Hämophilie darin, Verletzungen zu vermeiden und darauf zu achten, die Blutgerinnung nicht noch weiter zu schwächen. Es gibt zum Beispiel Wirkstoffe wie Acetylsalicylsäure, die die Blutgerinnung herabsetzen. Bei schweren Fällen der Bluterkrankheit werden den Betroffenen zur Therapie die fehlenden Gerinnungsfaktoren in die Vene gespritzt. Dabei gibt es keine verbindlichen Regeln, wie oft der Ersatzfaktor verabreicht werden soll. Da dessen Halbwertzeit etwa zwölf Stunden beträgt, erhalten Kinder, die besonders gefährdet sind, zwei bis drei Mal die Woche eine Spritze. Bei Erwachsenen sollte dies im Einzelfall abhängig davon, wie gefährdet sie sind, mit dem Arzt abgesprochen werden.

Die bei der Therapie von Hämophilie eingesetzten Gerinnungsfaktoren werden entweder aus Spenderblut oder gentechnisch hergestellt, wobei die gentechnischen (rekombinanten) Faktoren wesentlich teurer sind. Bei den angewandten modernen Qualitätsstandards kann jedoch davon ausgegangen werden, dass die Produkte aus Spenderblut mit an Sicherheit grenzender Wahrscheinlichkeit virenfrei sind und unbedenklich verabreicht werden können.

On-Demand-Behandlung (Bedarfsbehandlung)

Neben der Dauertherapie bei schwerer Blutererkrankung (Hämophilie) gibt es auch die sogenannte On-Demand-Behandlung. In diesem Fall werden die Gerinnungsfaktoren nur bei Bedarf zu bestimmten Zeiten gegeben – etwa bei einer anstehenden Operation oder bei akuten Blutungen.

von-Willebrand-Jürgens-Syndrom

Das von-Willebrand-Jürgens-Syndrom wird ähnlich wie die Hämophilie behandelt. Zusätzlich zum Gerinnungsfaktor VIII wird die Injektion jedoch mit dem Von-Willebrand-Faktor angereichert.